Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена—Барре
Это достаточно тяжело протекающее заболевание, причина развития которого до настоящего момента остается неизвестной. Принимая во внимание тот факт, что у большей части больных перед развитием заболевания имелось перенесенное инфекционное заболевание в виде респираторной инфекции, ангины и иное, многие исследователи склоняются к мнению о том, что патология носит инфекционно-воспалительный характер. Эта теория подтверждается данными, полученными при микроскопическом исследовании поврежденных нервных волокон. В последние годы была описана гак называемая аксональная форма патологии, протекающая с преимущественным поражением длинных отростков нервных клеток.
Клиника
Следует сразу оговориться о том, что данное заболевание является потенциально опасным для жизни больного ребенка. Часто данная форма полиневрита начинается с самых удаленных от туловища отделов ног, а затем как бы поднимается вверх по позвоночному столбу, в конечном итоге поражая жизненно важные центры головного мозга. Такому течению дано название по впервые описавшему его автору — «восходящий паралич Ландри». Часто в процесс вовлекаются нервы, осуществляющие регуляцию работы сердца, что проявляется учащенным сердцебиением, падением артериального давления, нарушениями ритма сердечной деятельности (вплоть до ее полной остановки). На электрокардиограмме при этом выявляются очень серьезные изменения.
В начале заболевания при типичных его случаях появляются жалобы на боль в ногах, неприятные ощущения в стопах в виде покалывания, ползания мурашек. Крайне редко заболевание поражает в первую очередь нервы лица и черепные нервы. Развитие нарушений со стороны мышц ротовой полости, языка и лица в начале болезни почти никогда не наблюдается.
Очень часто заболевание протекает остро, молниеносно, при этом от развития первых его признаков до гибели больного ребенка может пройти совсем небольшой промежуток времени.
У подавляющего большинства больных основным признаком данной формы полиневропатии является развитие нарушений движений в мышцах конечностей, особенно удаленных от туловища отделов ног. При этом сухожильные рефлексы слабеют, мышечный тонус резко снижен. Очень типичен симметричный характер поражения. Изменения в структуре мышц в виде их дряблости, атрофии наблюдаются только при достаточно длительном течении заболевания.
Расстройства чувствительности у таких больных имеются всегда, но они настолько слабо выражены, что иногда просто незаметны. Болевой синдром также имеется почти всегда. Иногда у больных бывают нарушения координации движений.
При длительном течении заболевания и вовлечении все новых нервных образований возникают расстройства нервной регуляции тазовых органов: нарушение мочеиспускания и дефекации.
У большинства больных разгар заболевания, когда все его признаки максимально выражены, продолжается 2—3 недели, однако, как уже упоминалось выше, иногда встречаются и молниеносные формы с очень быстрым развитием осложнений и гибелью ребенка. К основным осложнениям при болезни Гийена—Барре относятся нарушение дыхания, нарушение ритма и остановка сердца.
В постановке диагноза существенную помощь оказывает методика, чаще всего применяемая при данной группе заболеваний: электромиографическое исследование.
Лечение
Так как заболевание опасно для жизни и грозит внезапным развитием осложнений, то такие дети в большинстве случаев получают лечение в палатах интенсивной терапии. Основной метод, применявшийся ранее для лечения данной болезни, — применение глюкокортикостероидных гормонов. В настоящее время такая терапия признана неприемлемой. На данный момент наиболее действенной методикой принято считать плазмаферез — замещение плазмы крови больного ребенка. Плазма замещается на белковые растворы либо на специально подобранные заменители плазмы.
Еще один достаточно эффективный метод терапии полиневропатии Гийена—Барре — введение в вену человеческих иммуноглобулинов, являющихся нормальными антителами.
Наиболее часто применяемой немедикаментозной методикой лечения является лечебная физкультура.
Прогноз
Как уже говорилось выше, многие дети при данной форме невропатии погибают от осложнений. При благоприятном же течении заболевания после периода разгара следует период восстановления нарушенных функций. Он достаточно продолжителен и занимает несколько месяцев. Полное восстановление подвижности во всех группах мышц происходит редко. Чаще остаются в большей или меньшей степени выраженные остаточные явления в виде двигательных расстройств.
Профилактика
Так как природа заболевания неизвестна, то в данном случае невозможно говорить о тех или иных профилактических мероприятиях в его отношении.

Добавить комментарий