Очень большой проблемой при постановке диагноза рассеянного склероза врачом является то, что нет ни одного признака, который бы явно свидетельствовал о рассеянном склерозе у больного. Всего имеется около 700 признаков заболевания, ни один из которых не является специфическим. Все они могут встречаться и при множестве других заболеваний. Правильный диагноз позволяет поставить только лишь совокупность определенных признаков и данных лабораторных исследований.

Важными критериями при постановке диагноза являются продолжительное течение заболевания с постепенным нарастанием всех признаков, чередование периодов улучшения с периодами обострений, большое разнообразие проявлений заболевания, характерное распределение этих проявлений. Часто все признаки заболевания могут исчезать сами по себе или на фоне терапии и затем снова появляться. Наиболее продолжительный период улучшения состояния больного (до 1 года и более) наблюдается после первого по счету обострения. Примерно у третьей части всех больных периодов улучшения не бывает вообще. Чаще всего первое обострение имеет только одно проявление, в то время как последующие проявляются целой совокупностью признаков. Очень частым признаком очередного обострения является развитие паралича, чаще всего в мышцах ног. Но в своем большинстве проявления заболевания очень неустойчивы, одни из них могут бесследно исчезать, а на их месте развиваться совершенно другие, что часто происходит в течение очень непродолжительного времени.

Существует огромное количество классификаций заболевания, ни одна из которых не является универсальной. Классификация невролога Позера в первую очередь основана на различном характере поражения нервных оболочек.

Согласно ей выделяют два основных вида рассеянного склероза:

1. Миелинокластический тип — при данной форме поражаются нервные оболочки, которые полностью нормально сформировались. В данную группу относятся такие самостоятельные заболевания, как непосредственно рассеянный склероз и болезнь Шильдера. Это так называемые истинные демиелинизирующие заболевания, т. е. приводящие к разрушению основного вещества нервных оболочек — миелина.

2. Лейкодистрофический тип — при данной форме имеется врожденная недостаточность некоторых ферментов, в результате чего нарушается обмен веществ в нервных оболочках. Сюда относят: болезнь Крабе, Пелицеу-са—Мерцбахера, семейные формы рассеянного склероза.

В настоящее время наиболее приемлемой и четкой считается следующая классификация всех заболеваний, протекающих с поражением нервных оболочек:

I.    Острые заболевания:

— первичные (не связанные с другой патологией): рассеянный энцефаломиелит;

— вторичные (развивающиеся в результате другого заболевания):

а) развивающиеся после перенесенных инфекций (чаще всего кори, скарлатины и т. п.);

б) развивающиеся как осложнения неправильно произведенных прививок (чаще всего против бешенства, оспы и т. п.).

II.    Подостро и хронически протекающие заболевания:

— непосредственно рассеянный склероз:

а) типичные формы (с поражением головного и спинного мозга);

б) нетипичные формы (с поражением ствола мозга, спинного мозга, мозжечка, напоминающие сахарный диабет, с поражением зрительных нервов);

— диффузный склероз.

III.    Ложные формы рассеянного склероза:

— повторяющиеся воспалительные;

— местные, с поражением только какой-либо одной структуры нервной системы;

— в результате дегенерации нервной системы.

Во всех случаях поставить диагноз заболевания бывает весьма сложно. Это является задачей опытных врачей-неврологов. Мы же рассмотрим заболевание не в соответствии с данной классификацией, а в зависимости от поражения тех или иных образований нервной системы.

Поражения черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают три нерва, выходящих из полости черепа: зрительный, глазодвигательный, отводящий глазное яблоко кнаружи, и вестибулярный (связанный с органом равновесия). Из этих нарушений расстройства зрения и движения глазного яблока являются временными и вне периодов обострения полностью исчезают. К тому же очень часто само заболевание начинается именно с этих расстройств. Движения глазных яблок страдают более чем у половины всех больных. Нарушения могут быть как очень незначительными, так и приводить к полному параличу взора, в результате чего движения глаз становятся совершенно невозможными, У всех таких больных непременно отмечается двоение в глазах. В то же время реакция зрачка на свет полностью сохранена. Вообще же нарушения со стороны зрения при рассеянном склерозе могут быть самыми различными. В ряде случаев отмечается снижение остроты зрения Иногда из поля зрения больного могут выпадать некоторые участки, в этом случае он «видит» темные пятна. Поле зрения может сужаться сс всех или только с некоторых сторон, при это» при взгляде больного в пораженную сторону он не может видеть окружающих предметов. Может иметь место не просто нарушение зрения, а нарушение, связанное именно с теми или иными цветами.

В процессе нарастания признаков заболевания развивается некоторый отек головного мозга и происходит развитие воспалительных изменений в его оболочках, что еще усугубляет зрительные нарушения. В этом периоде наиболее информативным является осмотр глазного дна врачом-окулистом, при этом выявляются характерные признаки повышения внутричерепного давления.

Очень часто во время рассеянного склероза поражается вестибулярный нерв, ответственный за нормальную работу органа равновесия. В состоянии больного это проявляется возникновением головокружения. Характерно появление так называемого вестибулярного симптомокомплекса, который проявляется головокружением, рвотой, подрагиванием глазных яблок и развивается более чем у половины больных рассеянным склерозом. Очень частым признаком является подрагивание глазных яблок, которое возникает в состоянии покоя и не связано с какими-либо провоцирующими факторами. Выделен отдельно при рассеянном склерозе так называемый улитково-преддверно-мозжечко-вый симптомокомплекс, который проявляется спонтанным подрагиванием глазных яблок, временными нарушениями со стороны слуха, нарушениями равновесия.

Поражение других черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе бывает намного реже. Эти нарушения проявляются в основном в виде следующих признаков: сглаживание складки между носом и верхней губой, нарушения движений мимических мышц, снижение звучности голоса, нарушение движений в языке, его отклонение в пораженную сторону при просьбе показать язык.

Расстройства чувствительности. Ранее считалось, что данная группа нарушений при рассеянном склерозе встречается сравнительно редко. В настоящее время установлено, что это не так. Данные расстройства встречаются довольно часто, кроме того, они отличаются очень большим разнообразием. Очень часто одни из них могут сменяться другими. Кожная чувствительность нарушается примерно у трети всех больных, глубокие виды чувствительности — примерно у половины. Болевая чувствительность также нарушается примерно у половины всех больных. Степень этих расстройств у различных пациентов очень разнообразна. Границы зоны с нарушенной чувствительностью часто довольно нечеткие. В процессе течения заболевания они могут многократно изменяться. В более отдаленные периоды заболевания эти изменения приобретают все более четкий характер.

Очень часто нарушения чувствительности сочетаются с расстройствами другого характера, среди которых могут быть такие как: быстрая утомляемость в ногах, повышение рефлексов с сухожилий, выявление при обследовании патологических, никогда не встречающихся в норме рефлексов и т. п.

При таком сочетании диагноз рассеянного склероза становится более определенным.

Очень часто бывает выраженным при рассеянном склерозе болевой синдром, причиняя больным немалые страдания. Иногда выделяют даже особые болевые формы рассеянного склероза. Но само ощущение боли и ее локализация всегда носят необычный характер. Наиболее часто выявляются блуждающие (не имеющие четкого места) боли в позвоночнике, головные боли. Последние очень часто сопровождаются нарушениями равновесия, особенно на поздних этапах заболевания. Иногда также они сочетаются с бессонницей. Проведенная спинномозговая пункция выявляет при этом значительные изменения со стороны мозговой ткани: обнаруживается повышенное количество белка в спинномозговой жидкости, что говорит о структурных изменениях в головном мозге. В ряде случаев при рассеянном склерозе отмечается боль в плече или бедре с одной или с двух сторон. Иногда боль охватывает всю половину тела, в этой же половине выявляются нарушения движений и чувствительности. Вообще боль при рассеянном склерозе почти никогда не бывает единственным проявлением, она почти всегда появляется вместе с другими характерными нарушениями.

Расстройства чувствительной сферы при рассеянном склерозе очень разнообразны и часто являются самыми первыми проявлениями заболевания. Чаще всего встречаются неприятные ощущения в кончиках пальцев рук и ног, их онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, нестерпимый зуд в туловище или конечностях. Наиболее часто эти ощущения развиваются в кистях рук и реже всего — в ногах. Намного реже, но все же они могут захватывать и лицо. Очень своеобразным является так называемый симптом электрического разряда — ощущение больным как бы волны электрического тока, которая пробегает вдоль позвоночного столба, а затем переходит в нижние конечности, в ряде случаев — в верхние. Подобные ощущения чаще всего провоцируются при резком наклоне головы вперед.

Расстройства движений и рефлексов. Наиболее частым нарушением в двигательной сфере является развитие ослабления движений в обеих руках или, что бывает чаще, в ногах. Эти нарушения сопровождаются повышением мышечного тонуса в пораженных конечностях. Руки поражаются намного реже ног, а если это происходит, то намного позже.

Очень часто возрастания мышечного тонуса имеют приступообразный характер, они нарастают во время мышечной работы, чаще всего в ногах во время ходьбы. В дальнейшем, при длительном течении заболевания, нарушается подвижность в соответствующих суставах. При этом руки фиксируются в положении сгибания, а ноги — в положении разгибания и приведения к туловищу. Иногда развиваются нарушения конфигурации стоп по типу так называемой «конской стопы». В большинстве случаев основные жалобы больного ребенка и его родителей связаны не с нарушениями движений, а именно с чрезмерным повышением мышечного тонуса. Двигательным расстройствам, как правило, предшествует повышенная утомляемость той или иной группы мышц. При этом слабость в руках выявляется во время письма, а в ногах — во время ходьбы. Очень часто нарушения могут иметь вид самых разнообразных патологий мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса в пораженной группе мышц не является характерным признаком для рассеянного склероза, в этом случае необходимо предполагать какую-либо другую патологию. Иногда незначительное снижение тонуса все же может иметь место, но оно непременно сочетается с повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических. Сочетание пониженного тонуса с ослаблением рефлексов свидетельствует скорее о поражении мозжечка, чем о нарушениях со стороны двигательных зон коры головного мозга.

Довольно распространенным признаком рассеянного склероза являются нарушения координации движений. При этом больной плохо ориентируется в пространстве и координирует движения в различных группах мышц, при необходимости выполнить четкое тонкое движение его руки дрожат, речь становится слишком громкой, «скандированной». Если попросить больного с закрытыми глазами коснуться пальцем кончика носа, то он промахнется. Пациент неверно оценивает размер окружающих предметов, его почерк становится крупным, размашистым. Иногда дрожание может захватывать мышцы головы и шеи, что особенно сильно проявляется во время сидения. В ряде случаев оно распространяется на все туловище. При нервном возбуждении и напряжении оно усиливается.

Нарушения со стороны органов таза. В первую очередь сюда относятся различные нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Больного беспокоят очень продолжительные, стойкие запоры, которые часто сопровождаются застоем каловых масс в кишечнике. Расстройства со стороны мочевого пузыря проявляются в виде задержек или полного отсутствия мочеиспускания; может, напротив, отмечаться недержание мочи. Такие нарушения наблюдаются более чем у половины всех детей, страдающих рассеянным склерозом. Эти проявления практически никогда не возникают в самом начале заболевания, чаще всего они являются достаточно поздними. В это время, как правило, выражены многие другие, более значительные расстройства. Чаще всего расстройства органов таза сопровождают тяжелые поражения спинного мозга. Особенно негативно данные изменения протекают у мальчиков, так как в дальнейшем они могут приводить к развитию импотенции.

Расстройства со стороны автономной нервной системы. Следует еще раз отметить тот факт, что по своей сути рассеянный склероз является болезнью не только нервной системы, он всегда поражает многие другие органы и системы. Это обусловлено двумя фактами: во-первых, связью нервной системы со всеми органами, а во-вторых, глубокими иммунологическими сдвигами, происходящими в организме. Во время заболевания поражаются не только структуры нервной системы, ответственные за движения и чувствительность, но и центры, связанные с внутренними органами, так называемая автономная или вегетативная нервная система. В итоге функции данных органов также нарушаются.

Часто больные предъявляют жалобы на зябкость, посинение и похолодание стоп, что связано также с поражением автономной нервной системы. Изменения могут заходить настолько далеко, что на некоторых крупных сосудах даже перестает ощущаться пульс.

Чаще всего страдают печень, другие органы брюшной полости, щитовидная железа, тимус, гипофиз, гипоталамус, надпочечники. Значительные нарушения также отмечаются со стороны сосудов, обмена веществ. Нарушается функция поджелудочной железы, что приводит к различным расстройствам пищеварения.

Расстройства психических функций при рассеянном склерозе. Как уже отмечалось выше, судорожные припадки по типу эпилептических могут встречаться при рассеянном склерозе, но это бывает очень редко. В большинстве же случаев психические расстройства при заболевании проявляются в виде значительных колебаний настроения больного: он становится очень раздражительным, часто плачет, либо, напротив настроение резко повышается и остается таким долгое время. Такие дети становятся практически безынициативными, у них снижается память, они начинают относиться к своему состоянию как к нормальному. Однако некоторые ученые-неврологи не рассматривают такие изменения в качестве проявлений самого заболевания. Они утверждают, что это просто особенности личности больного ребенка, которые в результате болезни выступают на первый план, становятся ярко выраженными.

Кроме таких относительно незначительных отклонений, при рассеянном склерозе встречаются и достаточно глубокие психотические сдвиги: бред, галлюцинации, маниакальные и депрессивные состояния. Часто у детей, страдающих заболеванием, отмечается отставание в интеллектуальном развитии, которое полностью восстанавливается после выздоровления.

В качестве дополнительных методик исследования у больных рассеянным склерозом применяются следующие:

1. Общий и биохимический анализы крови. Выявляется уменьшение общего числа лейкоцитов, но в то же время повышается содержание тех из них, которые наиболее всего ответственны за аллергические реакции. У некоторых больных может увеличиваться скорость оседания эритроцитов. Это может сочетаться с периодическими повышениями температуры тела и в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с его инфекционными осложнениями. В биохимическом анализе крови определяются сдвиги в содержании различных типов антител: повышаются те из них, которые связаны с аллергией и в норме не содержатся в сыворотке крови. Нарушается также состав циркулирующих в сосудах белков и жиров.

2. Спинномозговая пункция и исследование спинномозговой жидкости. В спинномозговой жидкости также выявляется увеличение содержания аллергических антител. Практически у половины всех больных рассеянным склерозом, особенно в разгар заболевания, во время наибольшей выраженности всех клинических признаков, в спинномозговой жидкости выявляют повышение содержания белка и лейкоцитов. Данные изменения развиваются волнообразно и полностью совпадают с течением самого заболевания.

3. Электромиографическое исследование. Этот метод может дать очень много дополнительных данных касательно течения и формы заболевания, но самостоятельную диагностическую роль он играет относительно небольшую. Все результаты электромиографии должны учитываться в совокупности с другими диагностическими методиками.

4. Электронистагмография. Это исследование помогает выявлять и оценивать спонтанные подергивания глазных яблок у больных рассеянным склерозом. Наиболее информативным оно является при тех формах заболевания, при которых наблюдается поражение головного и спинного мозга, а также мозжечка.