Обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни. Дети отстают в физическом развитии. В анамнезе имеются частые повторные пневмонии, бронхиты. Отмечается деформация грудной клетки в виде западения или уплощения на стороне порока. Деформация наиболее выражена у больных с агенезией.

У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Выявляется сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону. Типичными симптомами являются кашель с отделением гнойной мокроты, одышка. Одышка выявляется не только при физической нагрузке, но и в покое. При перкуссии легких отмечается укорочение звука над областью порока. Дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону порока.

При проведении спирографии определяется резкое снижение жизненной емкости легких. Отмечаются умеренно выраженные рестриктивные и обструктивные нарушения.

На рентгенограмме органов грудной клетки регистрируется уменьшение объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы. Позвоночный столб «оголен». Может быть выпячивание здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием «легочной грыжи».

При бронхоскопии отмечается отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

При проведении бронхографии выявляются:

— при агенезии отмечается отсутствие главного бронха;

— при аплазии имеется рудиментарный бронх;

— при гипоплазии заполняются крупные бронхи при отсутствии мелких бронхиальных разветвлений.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от состояния здорового легкого и наличия других врожденных пороков.

Лечение

С агенезией и аплазией — консервативная терапия, направленная на предотвращение присоединения вторичной инфекции. При гипоплазии легкого предпочтение отдается оперативному лечению.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна)

Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и главных бронхов.

Причины развития

Считается, что в основе порока лежит врожденный дефект эластических и мышечных волокон в стенке бронхов и трахеи. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока. Чаще встречается у мальчиков.

Клиника, диагностика

С раннего возраста кашель с мокротой, шумное «мурлыкающее» дыхание, повторные приступы удушья и повторные обострения бронхолегочного заболевания. Постепенно нарастает дыхательная недостаточность, особенно в период обострения. Регистрируется деформация ноггевых фаланг в виде «барабанных палочек».

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются: деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, расширение просвета трахеи и крупных бронхов, а также бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах.

Диагноз трахеобронхомегалии вероятен при равенстве диаметра трахеи на прямой рентгенограмме поперечнику грудных позвонков.

При бронхоскопии регистрируются аномально большие размеры трахеи и бронхов, а также мешковидные выпячивания в мембранозной их части.