Бронхомаляция представляет собой распространенный порок бронхов, напоминающий таковой при синдроме Вильямса—Кэмпбелла, однако расширение бронхов выражено в меньшей степени.

Выделяют два варианта порока; проксимального и смешанного типа. При проксимальном варианте отмечается расширение в основном проксимальных бронхов, а при смешанном — деформация как проксимальных, так и дистальных отделов.

Клиника, диагностика

У больных детей с рождения отмечаются частые респираторные заболевания (бронхит, пневмония). Быстро развивается хронический воспалительный процесс в легких.

Рано появляется деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев. Выявляется задержка физического развития. В клинической картине на первый план выступают одышка, свистящее дыхание, влажный кашель с гнойной мокротой. При аускультации легких выслушиваются рассеянные разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы в легких. Постепенно нарастают признаки перегрузки правых отделов сердца и дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз заболевания более благоприятный, чем при синдроме Вильямса—Кэмпбелла.