Синдром Гудпасчера
Сочетание гемосидероза легких и гломе-рулонефрита известно как синдром Гудпасчера.
Патогенез
Синдром Гудпасчера характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек.
Этот синдром относят к болезням иммунных комплексов. Полагают, что под влиянием инфекционных или токсических воздействий легочная ткань приобретает признаки антигенности. Образующиеся аутоантитела откладываются на базальной мембране почек, в альвеолярных перегородках. Реакция «антиген—антитело» приводит к клинической реализации процесса.
Клиника
Основными клиническими проявлениями заболевания являются поражение легких (одышка, кашель, кровохарканье) и гематурия. На начальных этапах обычно имеет место микрогематурия; макроскопически обнаруживаемая гематурия встречается крайне редко.
Лечение
При лечении больных легочным гемосидерозом и синдромом Гудпасчера используются кортикостероидные, иммунодепрессивные препараты. Они достаточно эффективны при легочной симптоматике.
При тяжелых почечных проявлениях методом выбора является гемодиализ или нефрэктомия с последующей трансплантацией почки. В связи с анемией рекомендуются железосодержащие препараты, переливание крови.
Добавить комментарий