Термин «детский церебральный паралич» объединяет под собой огромную группу заболеваний, которые весьма существенно различаются как по своему происхождению, так и по механизмам развития. В основе всех их лежит поражение непосредственно головного мозга, которое происходит в так называемом перинатальном периоде, который объединяет последние недели беременности матери, время родов и первые 1—2 года жизни новорожденного ребенка.

Всегда среди проявлений заболевания непременно фигурируют расстройства движений в тех или иных частях тела, которые часто сопровождаются другими нарушениями со стороны центральной нервной системы.

Заболевание впервые детально изучено и описано ученым Бриссандом, который дал ему название «резидуальные энцефалопатии» (от слов «резидуальный» — остаточный и «энцефалопатия» — поражение головного мозга). Такой термин в то время достаточно полно отражал природу церебральных параличей детского возраста, так как они на самом деле почти всегда являются остаточным явлением после перенесенного неблагоприятного воздействия (например, пороков развития нервной ткани, формирования рубцов после воспаления или травматического поражения). Следует еще раз оговориться, что для формирования детского церебрального паралича все эти неблагоприятные факторы должны подействовать на организм ребенка именно в течение перинатального периода, т. е. во время родов или в первые годы жизни. Например, травма должна быть непременно родовой. Если повреждение имеет место в другие периоды жизни, то оно приводит к развитию совершенно иных заболеваний. Впервые большая работа по изучению детских церебральных параличей была выпущена в 1897 г. под редакцией доктора Френда. Но проблема отнюдь не потеряла актуальности и в наши дни, что обусловлено целым рядом причин. Во-первых, не совсем до конца изучены и поняты все причины данного заболевания. Во-вторых, частота распространенности детских церебральных параличей по сей день остается достаточно высокой. И, наконец, самой большой и важной проблемой до настоящего времени остается проблема лечения патологии. Несмотря на большое множество работ, посвященных рассматриваемой болезни, в плане лечения имеющиеся исследования продвинулись не очень далеко.

Кроме того, достаточно часто диагноз детского церебрального паралича ставится врачами неверно, так как порой сложно определить: какие проявления нужно отнести к данной патологии, а какие могут указывать на нее лишь косвенно, не позволяя поставить диагноз. Далеко не все расстройства движений у детей раннего возраста укладываются в рамки понятия детского церебрального паралича. Определиться врачу помогают два достаточно простых признака:

1. При детском церебральном параличе никогда нельзя увидеть у ребенка развитие заболевания. Оно всегда носит как бы остаточный характер, является результатом другой патологии.

2. Поражение мозга всегда происходит именно в перинатальном периоде, т. е. тогда, когда он находится в стадии наиболее активного формирования. В результате дальнейшее его развитие все время происходит с некоторой задержкой. В сущности, данным фактом и определяются все особенности признаков заболевания.

Но из вышеуказанного никоим образом не следует, что заболевание протекает стабильно. С ростом ребенка вполне могут развиваться новые, до этого не имевшие места нарушения. Однако подобное происходит не в результате развития самого заболевания, но в результате развития головного мозга ребенка .

Причины развития

Существуют три основные группы причин развития детского церебрального паралича, которые подразделяются по времени развития:

1. Антенатальные — воздействие до рождения ребенка, в последние месяцы беременности.

2. Интранатальные — действие повреждающего агента происходит непосредственно во время родов.

3. Постнатальные — поражение головного мозга новорожденного в первые месяцы жизни.

Следует отметить, что далеко не всегда представляется возможным провести достаточно четкую границу между этими тремя группами. Наиболее часто действию неблагоприятных факторов подвержены дети, рожденные в семье первыми. Факторы, представляющие угрозу для нервной системы плода и новорожденного, могут быть самыми различными, но все же все их можно разделить на несколько основных больших групп:

1. Механические факторы — травмы живота беременной женщины, родовые травмы ребенка.

2. Инфекционные — самые различные инфекции матери, плода и новорожденного бактериального, вирусного, грибкового или иного происхождения.

3. Токсические — поступление в организм беременной и новорожденного самых различных вредных химических веществ, лекарственных препаратов.

4. Гипоксические — в результате кислородного голодания ребенка. Чаще всего это происходит во время беременности (при гипоксии плода) или непосредственно родов (при длительных родах, крупном плоде, обвитии пуповины вокруг шеи).

5. И, наконец, наиболее редко в настоящее время встречаются поражения головного мозга, обусловленные действием на него проникающей радиации.
При этом следует отметить, что определенные факторы из вышеперечисленных действуют чаще всего в определенные периоды развития плода и новорожденного. Например, повреждения головного мозга до рождения происходят в основном в результате действия токсических веществ или механической травмы. Огромную роль играют также инфекции беременной матери, особенно вызванные вирусами. Наиболее опасны инфекции, сопровождающиеся появлением на коже сыпи, особенно краснуха. Этот вирус, вызывая у беременной матери легкие и стертые формы заболевания, в то же время почти всегда приводит к формированию тяжелых пороков развития нервной системы у плода. Чаще всего инфекция передается от матери к плоду с током крови, через плаценту. В последней весьма часто могут развиваться дистрофические процессы и нарушение обмена веществ вследствие действия вирусных агентов. Мозг плода и новорожденного, который в отличие от мозга взрослого человека находится еще в процессе развития и формирования, совсем иным образом склонен реагировать на внедрение болезнетворных микроорганизмов. Тяжесть поражения при этом полностью определяется стадией, на которой в данный момент находится мозг ребенка. В результате возможно формирование самых разнообразных пороков, недоразвития тех или иных нервных структур, задержки формирования головного мозга, а значит, и умственного развития ребенка.

Из других факторов окружающей среды наиболее значимыми для нервной системы ребенка являются следующие: пищевой рацион матери, условия ее трудовой деятельности и домашние условия, состояние ее психики во время беременности. Поэтому очень важными профилактическими мерами в отношении детского церебрального паралича являются наблюдение беременной в женской консультации с максимально ранних сроков беременности и своевременное проведение диагностических и лечебных мероприятий. Это чрезвычайно важно как для здоровья самой беременной, так и для здоровья будущего ребенка.

Кислородная недостаточность, или гипоксия плода и новорожденного, является, пожалуй, одним из важнейших факторов в формировании детских церебральных параличей. Однако значение его часто недооценивается медицинскими работниками. При общем недостатке кислорода в организме значительно и часто будут страдать те органы и системы, которые в норме потребляют наибольшие его количества и, соответственно, более в нем нуждаются. Самыми уязвимыми в этом отношении являются головной, спинной мозг и глаза. Причем в отношении головного мозга существует следующая закономерность: чем ближе определенный отдел к коре, тем сильнее его поражение. Сама кора является наиболее уязвимым образованием, а ведь именно в ней находятся важные двигательные нервные клетки. В свою очередь кислородное голодание головного мозга является следствием другой патологии, известной среди врачей как асфиксия, или удушье плода.

В свою очередь само удушье может быть обусловлено целым рядом заболеваний как беременной, так и плода:

— токсикозом беременной;

— гестозом беременной;

— недостаточностью плаценты;

— неправильным прикреплением плаценты;

— заболеваниями внутренних органов матери (сердца, почек, печени и т. д.);

— отравлением матери токсическими веществами (производственными, бытовыми, сельскохозяйственными ядами, некоторыми лекарственными веществами).

Из медикаментозных препаратов наиболее опасны в плане ядовитого действия на плод и его мозг следующие: снотворные, противорвотные, антибиотики (особеннолевомицетин, гентами-цин) и т. д.

Антибиотики особенно опасны, так как они, проникая через плаценту в организм плода, накапливаются там в больших количествах и чрезвычайно медленно выводятся.

Состояние головного мозга плода также напрямую зависит от состояния материнского обмена веществ. Нарушение поступления в организм и превращения витаминов, жиров, белков, углеводов, сахара, аминокислот весьма негативно сказывается на ребенке. Поэтому очень важно для беременной женщины обеспечить правильное полноценное питание. Очень негативным фактором является алкоголизм беременной матери, он почти всегда приводит к формированию у ребенка тех или иных пороков, особенно нервной системы.
Непосредственная травма живота беременной приводит к травматизации головного мозга ребенка.

Также одной из немаловажных причин рассматриваемой патологии является кровоизлияние в головной мозг плода, в результате которого резко нарушается кровоток и происходит гибель части нервных клеток.

Интранатальный детский церебральный паралич, который развивается вследствие поражения головного мозга плода во время непосредственно родового процесса, чаще всего бывает обусловлен травмой головы. Последняя в свою очередь развивается вследствие несоответствия размеров материнского таза и головки ребенка (слишком узкий таз либо крупные размеры головки), слабой сократительной деятельности матки во время родов, во время наложения акушерских щипцов (в настоящее время почти не используется), обвитая шеи плода слишком длинной пуповиной, асфиксии (удушья) плода во время родов и т. д. Данные причины могут приводить к развитию заболевания, действуя поодиночке, либо сочетаясь между собой. Наиболее часто имеет место их сочетание с внутриутробными факторами, когда еще до рождения имело место повреждение головного мозга плода в той или иной степени. Рассмотрение механизма таких сочетанных поражений представляет собой намного более сложную задачу, нежели просто механическая травма головного мозга. Во время родовой травмы происходит кровоизлияние как в оболочки, покрывающие головной мозг, так и непосредственно в мозговое вещество. В итоге мозговое вещество значительно повреждается, происходит гибель определенной его части. При истечении крови в желудочки мозга очень высок риск развития сопутствующей патологии — гидроцефалии.

Также в поражении головного мозга родившегося ребенка очень важная, роль принадлежит различным диатезам, желтухе новорожденных детей тяжелого течения, имевшей место несовместимости матери и плода по группе крови АВО и по резус-фактору.

Вообще АВО-несовместимость является очень неблагоприятным фактором, который вызывает не только развитие детского церебрального паралича, но и неправильное течение беременности в целом, отставание общего развития ребенка. При проведении статистических исследований оказывается, что более чем у четверти детей с неврологическими заболеваниями в прошлом имела место резус- либо АВО-несов-местимость с материнской кровью.

Особо следует сказать о так называемом билирубиновом поражении головного мозга новорожденного. Суть патологии состоит в том, что во время распада в организме ребенка огромного количества эритроцитов развиваются выраженная желтуха, а также поражение головного мозга и других различных органов и систем.

Кровоизлияние в мозг плода чаще происходит из мозговых вен, чем артерий. На месте образовавшегося кровоизлияния в дальнейшем происходит уплотнение и сращение мозгового вещества — формируется рубец. Это значительно мешает нормальной циркуляции крови и мозговой жидкости. В итоге у такого больного будут развиваться как общие признаки поражения головного мозга (головные боли, головокружения, тошнота, рвота, повышенная чувствительность к раздражителям, нарушение сознания и т. д.), так и нарушения со стороны тех или иных мышц, иннервирующихся соответствующим нервом. Процессы нарушения обмена и гибели продолжаются в головном мозге подчас весьма длительное время, чем обусловлено возникновение с возрастом у таких детей новых, до того не имевших места проявлений. Очень значимым является поражение не только нервов, ответственных за чувствительность и движение, но и нервов, обеспечивающих регуляцию просвета мозговых сосудов. В итоге происходят глубокие расстройства мозгового кровообращения и вторичное поражение мозговых структур. При подобных состояниях появляются также дополнительные признаки поражения головного мозга, не выявляемые у ребенка ранее. Кроме головного мозга, в процессе родовой травмы могут также поражаться оболочки мозга, кости черепа, кожа, что проявляется соответствующими клиническими признаками. Вообще родовая травма является очень серьезной патологией, занимающей одно из первых мест среди причин смерти новорожденных детей.

После рождения и в первые месяцы жизни ребенка на первое место среди причин детского церебрального паралича выходят инфекционные заболевания; травмы продолжают играть роль, но уже второстепенную. Как уже указывалось выше, огромное значение для дальнейшего прогноза имеет тот факт, в какие сроки наступает поражение головного мозга ребенка. Поражения после рождения протекают в более легких формах и, кроме того, наблюдаются значительно реже, чем до и во время родов.

Клиника

Если рассматривать все множество болеющих детей, то среди них могут встречаться самые разнообразные проявления, обусловленные поражением практически всех структур головного мозга, часть из которых несовместима с жизнью и ведет к гибели ребенка на ранних сроках. Однако основное множество проявлений детского церебрального паралича состоит в развитии нарушения движений, обусловленного поражением вещества непосредственно головного мозга.

Основными проявлениями являются следующие:

— диплегия — паралич обеих ног либо обеих рук;

— гемиплегия — паралич руки и ноги на одной стороне тела;

— двойная гемиплегия (или тетраплегия) — паралич обеих рук и ног;

— псевдобульбарные расстройства — наиболее тяжелые формы, о которых будет сказано ниже;

— гиперкинезы — навязчивые неестественные движения, происхождение которых связано также с поражением определенных структур головного мозга. Могут выступать как самостоятельно, так и сопровождать основные нарушения движений. Например, у большинства больных типичными формами детских церебральных параличей в то же время развиваются судорожные припадки по типу эпилептических.

Кроме того, у всех больных детскими церебральными параличами в той или иной степени присутствуют нарушения психического развития, которые могут варьировать от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Большой проблемой для лечащего врача-невролога является тот факт, что до настоящего момента не представляется достаточно возможным разработать четкую классификацию заболевания, в результате чего выделяемые его формы достаточно условны и соответствуют основным двигательным расстройствам. Выделяют следующие основные разновидности детских церебральных параличей:

— спастический паралич обеих рук или ног (по автору — синдром Литтля);

— спастический паралич одноименной руки и ноги;

— паралич обеих рук и ног;

— детский псевдобульбарный паралич;

— мозжечковую форму;

— гиперкинетическую форму.