Врожденные пороки сердца у новорожденных
Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются с частотой 8%. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) составляет почти 6% всех врожденных дефектов сердца и приводит к критическим, летальным разрушениям гемодинамики и падению оксигенации артериальной крови.
При ТМС имеется вентрикуло-артериальная дискордантность, то есть аорта отходит от морфологически правого желудочка (ПЖ) и располагается впереди легочной артерии, которая в свою очередь отходит от морфологически левого желудочка (ЛЖ) и располагается позади аорты. В результате образуются два разобщенных параллельных круга кровообращения:
1. Системная венозная кровь проходит через анатомически правые отделы сердца и идет дальше в аорту, не обогатившись кислородом.
2. Кровь из легочных вен, обогащенная кислородом, через анатомически левые отделы сердца попадает в легочную артерию. Таким образом, единственными компенсаторными сочетаниями являются открытый артериальный проток (ОАП) и овальное окно (ОО), которые обеспечивают поставку оксигенированной крови в систему большого круга кровообращения. Эти прирожденные механизмы компенсации ускоренно понижаются в течение стартовых дней после рождения. Практически все новорожденные с таким недостатком при естественном течении умирают. В зависимости от наличия других внутрисердечных дефектов выделяют следующие виды ТМС:
• с межжелудочковой интактной перегородкой (50%);
• с межжелудочковой интактной перегородкой и повреждением выходного тракта ЛЖ (1%);
• с аномалией межжелудочковой перегородки (24,5%);
• с аномалией межжелудочковой перегородки и повреждением выходного тракта ЛЖ (24,5%).
Ведущий симптом при ТМС — синдром артериальной гипоксемии, что клинически проявляется цианозом различной степени выраженности уже с первых часов жизни. Насыщение крови кислородом при этом пороке в зависимости от функционирования ОАП и ОО колеблется от 90 до 60% за пульсоксиметр. В тяжелых случаях может снижаться до критических цифр (чем меньше диаметр ОАП и ОО, тем хуже смешивание крови между малым и большим кругами кровообращения и, соответственно, ниже сатурация). Прежде всего, исключают несердечные причины, которые могут привести к артериальной гипоксемии: расстройства дыхания, связанные с родовой травмой, асфиксией, респираторным дистресс-синдромом, массивными ателектазами легких, пневмотораксом, диафрагмальной грыжей и тому подобное. Можете пройти узи сканер медисон, чтобы лучше узнать состояние здоровья.
Всем детям с подозрением на ВПС обязательно проводят ЭхоКГ-обследования. ЭхоКГ-признаки ТМС:
• парастернальный по длинной оси — определяется параллельный ход магистральных сосудов, отсутствует типичный перекрест легочной артерии с аортой;
• парастернальный по короткой оси — одновременно локализуются два клапана магистральных сосудов (при нормальной анатомии локализуется аортальный клапан), причем аортальный клапан расположен ближе к грудине; можно увидеть коронарные сосуды, отходящие от синусов аортального клапана, расположенного впереди клапана легочной артерии;
• в зависимости от типа ТМС может быть имеющаяся аномалия межжелудочковой перегородки, повреждение выводного тракта ЛЖ; ОО и ОАП, как правило, визуализируются всегда; полые и легочные вены, предсердие и желудочки расположены типично. С момента рождения у детей присутствует риск скоропостижной смерти, поэтому многие из них не доживают до операции. Основными оперативными вмешательствами при ТМС являются:
1. Операция артериального переключения — пересадка легочной артерии и аорты с коронарными сосудами в анатомически правильное положение, то есть проводится полная анатомическая и гемодинамическая коррекция порока. Операцию проводят в первые две недели жизни ребенка.
2. Операция предсердного переключения — выполняется переключение на уровне предсердий таким образом, что венозная кровь из правого предсердия попадает в ЛЖ, артериальная — из левого предсердия в ПЖ, то есть проводится гемодинамическая коррекция порока. Организм получает кровь, обогащенную кислородом. ПЖ при такой коррекции является системным. Оптимальный срок выполнения — возраст от 6 месяцев.
3. Операция Rastelli — выполняется при ТМС с обструкцией выходного тракта ЛЖ у детей в возрасте от 2-6 лет. Суть операции заключается в создании внутрисердечного сообщения между аортой и ЛЖ и легочной артерией и ПЖ с помощью заплаты.

Добавить комментарий