Оптиомиелит, также известный как оптика нейромиелита или болезнь Девика, является хроническим аутоиммунным заболеванием нервной системы, при котором поражаются главным образом зрительные нервы и спинной мозг. Первоначальные симптомы могут быть очень похожи на другое демиелинизирующее заболевание — рассеянный склероз, который требует лучшего распознавания проявлений и дифференциации двух состояний.
Что такое оптомиелит?
Как следует из названия, оптомиелит представляет собой сочетание воспаления зрительных нервов — неврита зрительного нерва и воспаления спинного мозга — миелита. Причиной этого воспаления является развитие аутоиммунного процесса, при котором иммунная система человека воздействует на собственные клетки и ткани — в этом случае белок, известный как аквапорин-4, находится в мембране астроцита и отвечает за транспорт воды в них. Конечным результатом является гибель клеток мозга — астроцитов и демиелинизация нервного аксона, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов.
Образовавшийся воспалительный отек в зрительных нервах вызывает боль в орбитах и помутнение зрения, в то время как вовлечение спинного мозга связано с появлением мышечной слабости в конечностях, сенсорных расстройств и нарушения функции таза (мочеиспускание, дефекация, сексуальная дисфункция).
Оптический миелит поражает прежде всего зрительные нервы и ткани спинного мозга. Возможно их одновременное и последовательное участие. В большинстве случаев оба зрительных нерва повреждены, в отличие от рассеянного склероза, где одностороннее вовлечение является более типичным. Реже и на поздних стадиях поля демиелинизации могут быть обнаружены в другой части ткани мозга.
Какие люди могут быть затронуты этой болезнью?
Случаи заболевания были описаны как у детей, так и у пожилых людей, но возрастной диапазон от 40 до 50 лет остается характерным. У женщин заболеваемость в несколько раз выше, чем у мужчин.
Каковы симптомы заболевания?
Оптомиелит может принимать две формы. В первом случае это считается монофазным заболеванием, при котором один или оба зрительных нерва и спинной мозг «атакованы» воспалительным процессом в течение нескольких дней или недель. Во второй форме, которая также является наиболее распространенной, приступы заболевания делятся на периоды ремиссии, которые могут длиться недели, месяцы или годы.
Симптомы поражения зрительного нерва включают в себя:
- Затуманенное зрение в одном или обоих глазах;
- Нарушение цветового зрения и контрастного восприятия;
- Боль — чаще всего ощущается в глубине орбиты и усиливается при движении.
Симптомы поражения спинного мозга:
- Слабость в конечностях;
- Онемение или другие сенсорные ощущения;
- Паралич конечностей (трудно или невозможно движение);
- Боль в шее, спине или конечностях;
- Потеря контроля во время мочеиспускания и дефекации или задержки и трудности опорожнения мочевого пузыря;
- Повышенный мышечный тонус в конечностях (спастичность);
- Неконтролируемая тошнота и рвота;
- Усталость.
Диагностика и лечение
Ранняя диагностика имеет решающее значение, так как каждый новый приступ связан с постепенным ухудшением состояния.
Анамнез, неврологическое исследование, данные нейровизуализации (МРТ), исследование спинномозговой жидкости и последнее, но не менее важное исследование антител к белку аквапорин-4 , которые в 70% случаев являются положительными, являются частью диагностического алгоритма.
Лечение острого приступа включает введение высоких доз кортикостероидов или плазмаферез, чаще всего с хорошим ответом на симптомы. Однако повторение судорог связано с постепенным развитием жалоб. Поэтому необходимо применять иммуносупрессивную терапию — микофенолят мофетил, азатиоприн, ритуксимаб.
Светлана, www.medicinaportal.com