В первую очередь необходимо ликвидировать причину, вызвавшую агранулоцитоз: отменить токсические препараты, устранить воздействие ионизирующей радиации и т. п.
По этиологическому признаку выделяют следующие типы агранулоцитоза:
- инфекционный (при брюшном тифе, висцеральном лейшманиозе, милиарном туберкулезе);
- токсический (при интоксикации бензолом);
- алиментарный (злаковый) — при употреблении в пищу перезимовавшего проса, зараженного грибом Fusa-rium;
- лучевой — под влиянием воздействия ионизирующей радиации;
- системный — при заболеваниях кроветворной системы (острый лейкоз, апластическая анемия), диссеми-нированном карцинозе костного мозга (миелокарциноз);
- медикаментозный.
Наибольшее практическое значение в настоящее время имеет медикаментозный агранулоцитоз, который развивается в результате применения амидопирина, бутадиона, атофана, фенацетина, антипирина, анальгина, фенобарбитала (люминала), ртутных мочегонных, арсено-бензолов, тибода, препаратов золота, висмута, сульфаниламидных препаратов, метилтиоурацила, барбитала (веронала), хинина, ПАСК, фтивазида, тубазида, левомицетина и др.
От медикаментозных агранулоцитозов, связанных с индивидуально повышенной чувствительностью, следует отличать агранулоцитозы, вызванные передозировкой лекарственных, преимущественно химических, препаратов, оказывающих прямое миелотоксическое действие. К ним относятся антифолиевые препараты (метотрексат), хлорэтиламины (допан, дегранол, сарколизин), миелосан, 6-меркаптопурин, дипин, ТЭМ, ТиоТЭФ, циклофосфан и др.
Течение острое, иногда молниеносное или подострое; в ряде случаев болезнь носит циклический или рецидивирующий характер. Агранулоцитозы циклического течения чаще связаны с периодическим накоплением аутоиммунных антилейкоцитарных антител, вызывающих лизис нейтрофилов. Рецидивирующие агранулоцитозы, как правило, возникают в связи с повторным приемом лекарственных веществ.
Прогноз
При своевременно начатой и рациональной терапии благоприятный.
Диагноз и дифференциальный диагноз основываются на клинических симптомах и характерной картине крови (резкое снижение вплоть до полного исчезновения зернистых лейкоцитов, в основном нейтрофилов), а также костномозгового пунктата (отсутствие «бластной» метаплазии костного мозга позволяет отдифференцировать агранулоцитоз от острого лейкоза).
Профилактика агранулоцитоза
Применять с терапевтической целью средства, снижающие количество лейкоцитов (рентгеновы лучи, метил-тиоурацил и др.), следует под строгим контролем за составом крови.
Лечение агранулоцитоза
Независимо от этиологии и патогенеза агранулоцитоза, которые не всегда могут быть с достоверностью установлены, необходимо считать обязательным для каждого больного следующий лечебный комплекс:
- гемотерапевтические средства;
- гемостимулирующие средства;
- кортикостероидные гормоны;
- антибиотики.
Показано лечение кортикостероидами. Преднизалон подавляет образование аутоагрессивных антител, поэтому назначение кортикостероидных гормонов при иммуноаллергических гранулоцитопениях и агранулоцитозах следует рассматривать как патогенетическое лечение. Он также стимулирует гранулоцитопоэз и снижает сосудистую проницаемость.
Светлана, www.medicinaportal.com