Среди интерстициальных болезней легких особое место занимает идиопатический диффузный легочный фиброз. Другими названиями этого заболевания являются синдром Хаммена—Рича, по фамилиям авторов, описавших его подострую форму, и идиопатический фиброзирующий альвеолит — ИФА.

Патогенез, патанатомия Идиопатический фиброз легких рассматривают как макрофагально-нейтрофильную форму альвеолита. Считается, что фиброзирование является конечной стадией, следствием альвеолита. В основе заболевания лежит повреждение мелких сосудов легких откладывающимися иммунными комплексами.

Идиопатический диффузный фиброз легких относится к заболеваниям с аутосомно-до-минатным типом наследования. Однако семейные случаи этой патологии описываются редко.

Морфологически идиопатический диффузный фиброз легких характеризуется утолщением стенок альвеол за счет мононуклеарной инфильтрации и фиброзирования. В стенках альвеол определяется усиление сети ретикуляр-
ных волокон, заменяемых в дальнейшем коллагеновыми. В результате всех вышеперечисленных процессов структура легких нарушается, легочная ткань заменяется участками фиброза, образуются кистозные изменения. В зависимости от преобладания того или иного морфологического субстрата, выделяют муральную и дес-квамативную формы, однако не исключено, что это не формы, а стадии процесса. Патогномо-ничные морфологические признаки, свойственные лишь идиопатическому фиброзирующему альвеолиту, отсутствуют.

Фиброзные изменения стенок альвеол и легочных капилляров приводят к возникновению альвеоло-капиллярной блокады, что обусловливает тяжесть клинико-функциональной симптоматики заболевания.

Клиника, диагностика

Основным клиническим проявлением иди-опатического диффузного фиброза легких является одышка (преимущественно затруднен вдох). Выраженность одышки постоянно нарастает. Определяется несоответствие одышки относительно небольших физикальных изменений в легких. Имеется кашель, как правило, сухой, непродуктивный. Реже отмечается кровохарканье. При аускультации легких выслушиваются немногочисленные, единичные мельчайшие крепитирующие влажные хрипы («треск целлофана»). При осмотре ребенка выявляются изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При рентгенологическом обследовании выявляется диффузное усиление легочного рисунка, наличие очаговых теней. Как характерный признак описывается диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла». На конечных этапах определяется «сотовое» легкое.

При проведении бронхоальвеолярноголаважа определяется увеличенное содержание нейтрофилов, иммунных комплексов, выявление активной коллагеназы.

На бронхограмме выявляются сужение бронхов, их деформация.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные погибают от легочно-сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных с хроническим течением процесса при отсутствии лечения обычно не превышает 4—6 лет. У детей, особенно раннего возраста, заболевание, как правило, протекает в острой форме и в течение нескольких месяцев может привести к смерти ребенка.

Лечение

Основным методом лечения является кортикостероидная терапия в сочетании с иммунодепрессантами (азатиоприн) и купренил (Д-пе-ницилламин).