Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18— 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1.    Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2.    Псевдотуморозная форма.

3.    Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.