В эту группу относят спинномозговые грыжи. Латинское их название подразумевает несращение позвоночного столба врожденного характера, которое, как правило, сочетается с пороками развития спинного мозга. Данная патология — довольно распространенное явление. Из 3000 новорожденных 1 оказывается больным.

Причины развития, патогенез

Данное заболевание является результатом очень тяжелого порока развития ребенка, в результате которого нарушается формирование спинномозгового канала позвоночника и самого спинного мозга. Более глубокие причины патологии, как и при других врожденных заболеваниях, до настоящего времени остаются невыясненными. Очень часто данная аномалия развития спинного мозга и позвоночного столба наблюдается у ребенка не изолированно, а в сочетании с другими пороками развития, чаще всего захватывающими нервную и костно-мышечную системы (например, врожденной косолапостью или мышечной кривошеей).

Патология может располагаться в совершенно разных отделах позвоночного столба. Чаще всего это область поясницы и крестца. Это имеет свои предпосылки, так как известно, что в данном месте замыкание спинного мозга и позвоночника у плода происходит в наиболее поздние сроки. Следует, однако, отметить, что почти у всех детей до 8—10-летнего возраста имеет место несращение дужки V поясничного позвонка, которое в дальнейшем сохраняется примерно у четверти всех здоровых взрослых людей. Это не считается патологией, так как чаще всего совершенно никоим образом не проявляется и не влияет на качество жизни человека.

Клиника, диагностика

Проявления заболевания имеют место сразу после рождения (за исключением отдельных форм) и полностью определяются его клинической формой.

Выделяют следующие разновидности спинномозговых грыж:

1. Менингоцеле. Наиболее частое положение патологии — крестец. Заключается в дефекте только лишь дужек позвонков, из которого могут выпячиваться оболочки спинного мозга.

2. Миеломенингоцеле. Наиболее часто страдают поясничная и крестцовая области. Имеет место дефект дужек позвонков, через который наружу частично выпячивается спинной мозг. Чаще всего эта часть спинного мозга имеет вид незамкнутой не до конца сформированной мозговой пластинки. Белое и серое вещество спинного мозга в этом месте сформированы также не до конца, соответственно, при этом будут страдать функции тех органов, которые иннервируются из пораженного участка.

3. Миелоцистоцеле. Относится к наиболее тяжело протекающим видам патологии. Очень сильно поражается вещество спинного мозга. Оно очень сильно выпячивается наружу через дефект в позвонках, при этом всегда имеют место нарушения со стороны органов таза (расстройство мочеиспускания, отхождения кала) и паралич нижних конечностей. В месте дефекта всегда имеется очень значительно выраженное расширение канала спинного мозга, в котором скапливается большое количество спинномозговой жидкости. То же самое происходит и между оболочками спинного мозга. В итоге вышеуказанные процессы приводят к дополнительному сдавлению мозговой ткани.

Кроме того, следует отметить, что при любом расположении патологического процесса может одновременно иметь место полное расщепление спинного мозга вдоль, в результате чего наблюдаются самые различные неврологические проявления.

4. Рахишизис. Дефект при данной разновидности заболевания имеется не только в позвоночнике и спинном мозге, но и во всех мягких тканях над ними. Внешне это выглядит весьма характерно: на спине новорожденного имеется дефект кожи и подлежащих тканей; в этом углублении лежит плоский, не замкнувшийся в трубку спинной мозг, который напоминает своеобразную бархатистую массу красного цвета, который обусловлен проходящими здесь расширенными кровеносными сосудами.

Данный вид заболевания протекает очень тяжело, так как очень высок риск осложнений (например, инфицирования имеющегося дефекта). Часто картина патологии усугубляется наличием расщепления не только передних, но и задних частей позвонков. В большинстве случаев это сочетается также с очень тяжелыми пороками развития внутренних органов и головного мозга, что делает больного ребенка совершенно нежизнеспособным. Наиболее часто патология, как и другие виды, встречается в области поясницы.

Spina bifita occulta (от лат. occulta — «скрытый») — расщепление дужек позвонков, скрытое от взгляда врача. Выпячивание спинного мозга и его оболочек наружу при этом отсутствует. Так же как и остальные формы спинномозговых грыж, спина бифида оккульта почти всегда располагается в области поясницы или крестца.

Часто при обследовании таких детей в местах расщепления позвонковых дужек обнаруживаются и другие патологические образования: плотные тяжи из соединительной ткани, хрящевые и жировые образования, жировые и соединительнотканные доброкачественные опухоли и т. п. Очень информативным методом диагностики при постановке диагноза является рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках при этом можно видеть неза-ращение дужек позвонков, а иногда и их передних частей.

Если вышеуказанная патология сочетается с опухолевыми процессами (соединительнотканной, жировой опухолью), то она носит название Spina bifita complicate. При этом опухоль чаще всего располагается непосредственно под кожей и как бы прикрывает дефект в позвонках. Очень часто она в дальнейшем начинает расти в глубь тканей, срастаясь с оболочками и веществом спинного мозга, телами позвонков, нервными корешками. Чаще всего поражается пояснично-крестцовая область. Поставить диагноз при осмотре такого ребенка относительно несложно. При ощупывании поясницы можно определить наличие опухолевого образования, кожа над которым значительно тоньше, чем в других местах, либо в ней имеется рубцовая ткань. Размеры и консистенция опухоли могут быть различными. Если кожа очень тонкая, то опухоль даже может просвечивать сквозь нее. Очень часто на коже над патологическим процессом можно увидеть избыточное разрастание волос или родимое (сосудистое) пятно. Возле краев опухоли можно прощупать концы несрос-шихся позвонковых дужек. Однако при наличии вокруг опухоли большого количества жировой ткани сделать это довольно сложно. Диагноз всегда подтверждается при помощи рентгенографии.

Лечение

До настоящего времени единственным незаменимым способом исправления патологии является только хирургическая операция. Ее необходимо выполнять сразу же, как только такому ребенку будет поставлен диагноз, так как от сроков лечения во многих случаях зависят прогноз и дальнейшее качество жизни ребенка. Особенно актуально это в отношении спинномозговых грыж с дефектами кожи, так как часто при отсутствии каких-либо мероприятий в них развивается воспалительный процесс, в результате течение значительно утяжеляется. Однако есть такие формы заболевания (скрытая грыжа с незаращением лишь дужки одного позвонка, чаще всего пятого поясничного), при которых никакого лечения не требуется и человек в дальнейшем может прожить всю жизнь, даже не подозревая о своей патологии, которая никаким образом не сказывается на дальнейшем качестве жизни и работоспособности.

Оперативное лечение может быть различного объема, в зависимости от формы а степени тяжести патологии.

При небольших грыжах с нормальной неповрежденной кожей над ними вопрос об оперативном лечении рассматривается крайне осторожно. Дело в том, что во время самой операции неосторожным движением можно легко повредить спинной мозг и нервные корешки, отходящие от него, в дальнейшем это приводит к более глубоким расстройствам, чем даже само заболевание.

Если все же принято решение об оперативном вмешательстве, оно, как правило, состоит из того, что кожа над областью грыжи рассекается, сам грыжевой мешок полностью иссекается, а имеющийся дефект закрывается при помощи окружающих его тканей или взятого трансплантата. При этом хирург должен особое внимание уделять тому, чтобы не повредить нервную ткань спинного мозга и его корешков. Во время операции при спинномозговой грыже имеются следующие особенности: на операционный стол ребенка необходимо уложить так, чтобы его голова была опущена. Это делается для того, чтобы предотвратить вытекание спинномозговой жидкости во время оперативного вмешательства.

Сложной задачей для оперирующего врача является закрытие дефекта позвоночника при его больших размерах. Для этого обычно берут трансплантат кости из другого места. Выполнение этой манипуляции — длинный и кропотливый процесс, который требует очень большого внимания и терпения. После проведения операции матери рекомендуют укладывать ребенка на животик, так как при положении на спинке стекающая вниз моча будет смачивать шов и препятствовать его нормальному заживлению. В этом случае в области шва возможно также развитие инфекции. Не менее чем в течение недели назначается курс антибиотиков.

Еще одна большая трудность заключается в том, что лечение ребенка со спинномозговой грыжей отнюдь не ограничивается одним лишь проведением операции. После этого требуется очень длительная и не менее сложная терапия сопутствующих поражений нервной системы и позвоночного столба. Лечение при этом, как правило, очень многообразное и осуществляется у целого ряда самых различных специалистов:

уролога, задачей которого является лечение пороков развития мочевыделительной системы, которые в качестве сопутствующего заболевания встречаются у больных со спинномозговыми грыжами. Также в той или иной степени у таких детей всегда страдают функции тазовых органов в результате нарушения их иннервации из пораженного спинного мозга. В ряде случаев эти состояния требуют очень существенной коррекции;

нейрохирурга. Во-первых, этот специалист занимается восстановлением нарушенных функций спинного мозга, а во-вторых, производит лечение повышенного внутричерепного давления, которое также нередко развивается у детей со спинномозговыми грыжами;

врача-ортопеда, который наблюдает таких детей очень длительное время, даже после достижения ими взрослого возраста. Он занимается восстановлением нарушенной опорной функции позвоночного столба и нижних конечностей;

невролога, который занимается коррекцией нарушений со стороны нервной системы; психиатр требуется для участия в лечении некоторых больных, которые страдают наиболее тяжелыми формами спинномозговых грыж. В силу тяжелой патологии значительно нарушаются процессы адаптации таких детей в обществе. Кроме того, большая их часть имеет ту или иную степень умственной отсталости.

При особо тяжелой форме патологии оперативное лечение не проводится, так как такой ребенок считается нежизнеспособным.

Реабилитация

Реабилитация требуется в основном в отношении детей, страдающих недоразвитием интеллекта. Они должны обучаться только в специализированных учреждениях, находясь под постоянным наблюдением врача-психоневро-лога. В дальнейшем они могут заниматься только определенными, не требующими сложных умственных операций видами трудовой деятельности.

Прогноз

Прогноз может быть самым различным в зависимости от формы и степени тяжести порока развития. Как уже говорилось, при расщеплении дужки одного лишь позвонка человек всю свою жизнь может считать себя здоровым. При очень же большом дефекте со значительными нарушениями со стороны спинного мозга такой ребенок в дальнейшем погибает.

Профилактика

Профилактика заключается в охране беременных женщин и исключении действия в отношении их вредных факторов окружающей среды.